Η νόσος του Parkinson, που ονομάζεται επίσης πρωτοπαθής παρκινσονισμός, παράλυση agitans ή ιδιοπαθής παρκινσονισμός, μια εκφυλιστική νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τρόμου, μυϊκής ακαμψίας, βραδύτητας στην κίνηση (βραδυκινησία) και στάσης στάσης (στάση αστάθειας). Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1817 από τον Βρετανό ιατρό James Parkinson στο «Essay on the Shaking Palsy». Η νόσος του Πάρκινσον είναι η κύρια μορφή παρκινσονισμού, μια ομάδα χρόνιων διαταραχών στις οποίες υπάρχει προοδευτική απώλεια της κινητικής λειτουργίας λόγω του εκφυλισμού των νευρώνων στην περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει την κίνηση. Η νόσος του Πάρκινσον διακρίνεται από άλλους τύπους παρκινσονισμού επειδή είναι ιδιοπαθής, που σημαίνει ότι συμβαίνει απουσία αναγνωρίσιμης αιτίας.
παρκινσονισμός
ασθένεια που περιγράφεται από το Parkinson, που ονομάζεται νόσος του Parkinson, είναι η πιο κοινή μορφή. Νόσος του Πάρκινσον
Παράγοντες κινδύνου
Πιστεύεται ότι, στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Parkinson προκύπτει από ένα συνδυασμό γενετικής προδιάθεσης και ορισμένων περιβαλλοντικών παραγόντων, όπως η έκθεση σε φυτοφάρμακα ή σε ορισμένους διαλύτες, συμπεριλαμβανομένου του τριχλωροαιθυλενίου. Αν και η νόσος του Πάρκινσον σπάνια κληρονομείται, τα άτομα που έχουν συγγενείς πρώτου βαθμού με την ασθένεια φαίνεται να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο. Επιπλέον, οι μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο που ονομάζεται PRKN, το οποίο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη γνωστή ως parkin, έχουν συσχετιστεί με την ασθένεια Parkinson πρώιμης έναρξης (πριν από την ηλικία των 40 ετών) και με ορισμένες περιπτώσεις ασθένειας Parkinson (μετά την ηλικία των 50). Μεταλλάξεις σε πολλά άλλα γονίδια έχουν συνδεθεί με μη κληρονομικές μορφές της νόσου.
Έναρξη και συμπτώματα
Η έναρξη της νόσου του Parkinson εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 60 και 70, αν και σε περίπου 5 έως 10 τοις εκατό των περιπτώσεων η έναρξη εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 40 ετών. Η παγκόσμια επίπτωση της νόσου του Parkinson εκτιμάται ότι είναι περίπου 160 ανά 100.000 άτομα, με περίπου 16 έως 19 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα εμφανίζονται κάθε χρόνο. Οι άνδρες επηρεάζονται ελαφρώς περισσότερο από τις γυναίκες και δεν υπάρχουν εμφανείς φυλετικές διαφορές. Η νόσος του Πάρκινσον συχνά ξεκινά με έναν ελαφρύ τρόμο του αντίχειρα και του δείκτη, που μερικές φορές ονομάζεται «χάπι χάπι», και εξελίσσεται αργά για μια περίοδο 10 έως 20 ετών. Η προχωρημένη νόσος συχνά χαρακτηρίζεται από απώλεια έκφρασης του προσώπου, μειωμένο ρυθμό κατάποσης που οδηγεί σε σούρα, σοβαρή κατάθλιψη, άνοια και παράλυση.
Νευροπαθολογία
Σε ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον παρατηρήθηκε σημαντική μείωση του επιπέδου της ντοπαμίνης, ενός νευροδιαβιβαστή που παίζει σημαντικό ρόλο στην αναστολή των νευρικών παλμών στον εγκέφαλο. Αυτή η μείωση, η οποία εμφανίζεται κυρίως σε μια περιοχή του εγκεφάλου που ονομάζεται ουσιαστική nigra, έχει αποδοθεί στην απώλεια των λεγόμενων ντοπαμινεργικών νευρώνων που συνήθως συνθέτουν και χρησιμοποιούν ντοπαμίνη για να επικοινωνούν με άλλους νευρώνες σε μέρη του εγκεφάλου που ρυθμίζουν την κινητική λειτουργία. Η αιτία των μειωμένων επιπέδων ντοπαμίνης είναι ασαφής. Μια πρωτεΐνη γνωστή ως άλφα συνουκλεΐνη φαίνεται να εμπλέκεται στον εκφυλισμό των νευρώνων. Η άλφα συνουκλεΐνη παράγεται από ντοπαμινεργικούς νευρώνες και διασπάται από άλλες πρωτεΐνες, όπως η παρκίνη και η νευροσίνη. Ελαττώματα σε οποιαδήποτε από τις πρωτεΐνες που διασπώνται άλφα συνουκλεΐνη μπορεί να οδηγήσουν στη συσσώρευσή της, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό εναποθέσεων που ονομάζονται σώματα Lewy στο ουσιαστικό nigra. Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί άλλοι μηχανισμοί που επηρεάζουν τη συσσώρευση άλφα συνουκλεΐνης και δεν είναι σαφές εάν τα σώματα Lewy είναι αιτία ή συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της νόσου. Άλλα ευρήματα σε άτομα που πάσχουν από νόσο του Πάρκινσον περιλαμβάνουν μιτοχονδριακή δυσλειτουργία, που οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή ελευθέρων ριζών που προκαλούν σημαντική βλάβη στα εγκεφαλικά κύτταρα και αυξημένη ευαισθησία του ανοσοποιητικού συστήματος και των νευρώνων σε μόρια που ονομάζονται κυτοκίνες, τα οποία διεγείρουν τη φλεγμονή.
