Το σύνδρομο Hurler, που ονομάζεται επίσης Gargoylism, ή Mucopolysaccharidosis I, μία από τις πολλές σπάνιες γενετικές διαταραχές που περιλαμβάνουν ελάττωμα στον μεταβολισμό των βλεννοπολυσακχαριτών, την κατηγορία των πολυσακχαριτών που δεσμεύουν το νερό για την ένωση των κυττάρων και για τη λίπανση των αρθρώσεων. Η έναρξη του συνδρόμου είναι στα βρέφη ή στην πρώιμη παιδική ηλικία και η ασθένεια εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα. Τα προσβεβλημένα άτομα παρουσιάζουν σοβαρή νοητική καθυστέρηση, θόλωση των γωνιών των ματιών, κώφωση, τριχοφυΐα (τριχωτότητα), διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα, νάνος με κεκλιμένη πλάτη, κοντά άκρα και νύχια, ένα μεγάλο κεφάλι με μεγάλα μάτια, βαριές κορυφές φρυδιών και βαθιά γέφυρα της μύτης, και κακώς σχηματισμένα δόντια. Η διαταραχή είναι αναγνωρίσιμη εντός δύο ετών από τη γέννηση. Τέτοια παιδιά χρειάζονται θεσμική φροντίδα και συνήθως δεν ζουν πέρα από την εφηβεία. Ο θάνατος οφείλεται συχνότερα στην καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία οφείλεται στη διείσδυση των καρδιακών μυών και των στεφανιαίων αγγείων με βλεννοπολυσακχαρίτες.
νόσος του συνδετικού ιστού: Κληρονομικές διαταραχές του συνδετικού ιστού
Το σύνδρομο Hurler, ή βλεννοπολυσακχαρίτιδα τύπου Ι, είναι το πιο κοινό και ταχύτερα θανατηφόρο. Λίγα παιδιά που πάσχουν από αυτό φτάνουν στην ηλικία
