Βιολογία υπεροξεισώματος

Υπεροξώσωμα, οργανικά μεμβράνη που συνδέεται με το κυτταρόπλασμα των ευκαρυωτικών κυττάρων. Τα υπεροξώματα διαδραματίζουν βασικό ρόλο στην οξείδωση συγκεκριμένων βιομορίων. Συμβάλλουν επίσης στη βιοσύνθεση των λιπιδίων της μεμβράνης που είναι γνωστά ως πλασμιογόνα. Στα φυτικά κύτταρα, τα υπεροξυσώματα εκτελούν πρόσθετες λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένης της ανακύκλωσης άνθρακα από φωσφογλυκολικό κατά τη διάρκεια της φωτοαναπνοής. Έχουν εντοπιστεί εξειδικευμένοι τύποι υπεροξισωμάτων στα φυτά, μεταξύ των οποίων το γλυοξυσώμα, το οποίο λειτουργεί στη μετατροπή λιπαρών οξέων σε υδατάνθρακες.

μεταβολική ασθένεια: Περοξυσωματικές διαταραχές

Τα υπεροξώματα είναι κυτταροπλασματικά οργανίδια που παίζουν κεντρικό ρόλο στον καταβολισμό λιπαρών οξέων πολύ μακράς αλυσίδας και άλλων

Τα υπεροξυσώματα περιέχουν ένζυμα που οξειδώνουν ορισμένα μόρια που βρίσκονται συνήθως στο κύτταρο, κυρίως λιπαρά οξέα και αμινοξέα. Αυτές οι αντιδράσεις οξείδωσης παράγουν υπεροξείδιο του υδρογόνου, το οποίο αποτελεί τη βάση του ονόματος υπεροξείδιο. Ωστόσο, το υπεροξείδιο του υδρογόνου είναι δυνητικά τοξικό για το κύτταρο, επειδή έχει την ικανότητα να αντιδρά με πολλά άλλα μόρια. Επομένως, τα υπεροξώματα περιέχουν επίσης ένζυμα όπως η καταλάση που μετατρέπουν το υπεροξείδιο του υδρογόνου σε νερό και οξυγόνο, εξουδετερώνοντας έτσι την τοξικότητα. Με αυτόν τον τρόπο τα υπεροξώματα παρέχουν μια ασφαλή θέση για τον οξειδωτικό μεταβολισμό ορισμένων μορίων.

Τα πλασμινογόνα είναι τα πρωταρχικά αιθερικά λιπίδια στον άνθρωπο (τα αιθερικά λιπίδια περιέχουν έναν ή περισσότερους αιθερικούς δεσμούς, διακρίνοντάς τους από άλλα λιπίδια, τα οποία συνήθως περιέχουν εστερικούς δεσμούς). Εξειδικευμένα ένζυμα στα υπεροξυσώματα καταλύουν τη σύνθεση ενός προδρόμου φωσφολιπιδικού αιθέρα. Το πρόδρομο μόριο υφίσταται περαιτέρω σύνθεση στο ενδοπλασματικό δίκτυο, με αποτέλεσμα την παραγωγή πλασμιογόνου. Παρόλο που ο φυσιολογικός ρόλος των πλασμωγόνων είναι ασαφής, τα ελαττώματα στη βιοσύνθεσή τους, τα οποία εμφανίζονται ως αποτέλεσμα των υπεροξυσωματικών διαταραχών, σχετίζονται με σοβαρές αναπτυξιακές καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένων των ριζομελικών χονδροδυσπλασιών punctata (RCDP) και του συνδρόμου Zellweger. Στον εγκέφαλο έχουν παρατηρηθεί μειωμένα επίπεδα πλασμιογόνων σε ασθενείς με νόσο Alzheimer και συνδέονται με ελλείμματα στη γνωστική λειτουργία.

Οι διαταραχές του υπεροξεισμώματος προκαλούνται από μεταλλάξεις σε γονίδια που εμπλέκονται στη βιογένεση του υπεροξυσώματος ή που κωδικοποιούν τα ένζυμα και τις πρωτεΐνες μεταφορέων (που προσλαμβάνουν τα ένζυμα από το κυτταρόπλασμα) του υπεροξεισώματος. Οι διαταραχές του υπεροξυσώματος είναι συγγενείς διαταραχές και κυμαίνονται από σχετικά μέτρια έως σοβαρή φύση. Το φάσμα Zellweger, για παράδειγμα, περιλαμβάνει το σύνδρομο Zellweger, την νεογνική αδρενολευκοδυστροφία (NALD) και τη βρεφική νόσο Refsum. Το σύνδρομο Zellweger χαρακτηρίζεται από πλήρη απουσία ή μείωση του αριθμού των υπεροξεισωμάτων. Είναι η πιο σοβαρή κατάσταση στο σύνδρομο Zellweger. Οι μεταλλάξεις που προκαλούν το σύνδρομο Zellweger προκαλούν τη συσσώρευση χαλκού, σιδήρου και ουσιών που ονομάζονται λιπαρά οξέα πολύ μεγάλης αλυσίδας στο αίμα και στους ιστούς, όπως το ήπαρ, ο εγκέφαλος και τα νεφρά. Τα βρέφη με σύνδρομο Zellweger γεννιούνται συχνά με παραμόρφωση του προσώπου και διανοητική αναπηρία. Μερικοί μπορεί να έχουν μειωμένη όραση και ακοή και μπορεί να παρουσιάσουν σοβαρή γαστρεντερική αιμορραγία ή ηπατική ανεπάρκεια. Η πρόγνωση είναι κακή: τα περισσότερα βρέφη με σύνδρομο Zellweger δεν ζουν πέρα ​​από ένα χρόνο. Τα συμπτώματα της NALD και της βρεφικής νόσου Refsum, αντιθέτως, εμφανίζονται στα τέλη της βρεφικής ηλικίας ή στην παιδική ηλικία και οι ασθενείς μπορεί να επιβιώσουν έως την πρώιμη ενηλικίωση. Ομοίως, οι ασθενείς με RCDP μπορεί να επιβιώσουν στην παιδική ηλικία ή, σε ήπιες περιπτώσεις, στην αρχή της ενηλικίωσης.

Τα υπεροξυσώματα περιγράφηκαν το 1960 ως μέρος του πρωτοποριακού έργου του Christian René de Duve, ο οποίος ανέπτυξε τεχνικές κλασμάτωσης κυττάρων. Η μέθοδος του De Duve διαχωρίζει τα οργανίδια με βάση τις ιδιότητες καθίζησης και πυκνότητας και τα υπεροξώματα είναι πυκνότερα από άλλα οργανίδια. Αργότερα επινόησε τον όρο υπεροξώσωμα. Ο De Duve μοιράστηκε το βραβείο Νόμπελ του 1974 για τη Φυσιολογία ή την Ιατρική με τον Albert Claude και τον George Palade για αυτό το έργο.