Granulomatosis and polyangiitis (GPA), που παλαιότερα ονομαζόταν Wegener granulomatosis, μια ασυνήθιστη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και εκφυλισμό μικρών αιμοφόρων αγγείων, ιδιαίτερα εκείνων στους πνεύμονες, τα νεφρά και τους κόλπους. Η κοκκιωμάτωση και η πολυαγγειίτιδα (GPA) είναι μια μορφή αγγειίτιδας, μια ομάδα καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Η φλεγμονή, η οποία συνήθως επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία μικρού έως μεσαίου μεγέθους, προκαλεί μείωση της ροής του αίματος και της παροχής οξυγόνου σε κύτταρα και ιστούς, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό κοκκιωμάτων (συσσώρευση ανοσοκυττάρων), ένα κύριο χαρακτηριστικό της νόσου.
νόσος του συνδετικού ιστού: Νεκρωτικές αγγειίτιδες
Η κοκκιωμάτωση Wegener είναι μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από το συνδυασμό κοκκιωματώδους βλάβης των άνω διόδων του αέρα και του κατώτερου αναπνευστικού
Η αιτία της ΣΔΣ είναι ασαφής. Συνήθως εμφανίζεται στα μέσα του ενήλικα, αν και μπορεί να επηρεάσει τα άτομα σε οποιαδήποτε ηλικία. Σχεδόν οποιοδήποτε όργανο μπορεί να επηρεαστεί, αλλά τις περισσότερες φορές τα νοσούντα αγγεία βρίσκονται στην αναπνευστική οδό, στα νεφρά και στους κόλπους. Οι βλάβες μοιάζουν πολύ με αυτές της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Τα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν γρήγορα, κατά τη διάρκεια ημερών ή περισσότερο, για μια περίοδο μηνών. Μια ρινική καταρροή, ρινορραγίες και χρόνια φλεγμονή των κόλπων είναι από τις πρώτες ενδείξεις της νόσου. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί πόνος στις αρθρώσεις, φλεγμονή των ματιών, μειωμένη ακοή, προβλήματα όρασης, πυρετός και κόπωση. Στη συνέχεια, η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων γίνεται ευρέως διαδεδομένη και τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να παρουσιάσουν μειωμένη ικανότητα να κινούν τα δάχτυλα, τα δάχτυλα των ποδιών ή τα άκρα τους. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, πολλά όργανα καταστρέφονται μόνιμα. Ο θάνατος συμβαίνει συχνότερα από νεφρική βλάβη ή πνευμονική ανεπάρκεια.
Η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη για την αποτελεσματική θεραπεία της ΣΔΣ και την αποφυγή επιπλοκών. Η θεραπεία περιλαμβάνει χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, κυρίως γλυκοκορτικοειδών όπως πρεδνιζόνη. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν και άλλοι παράγοντες, όπως το rituximab ή χημειοθεραπευτικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη ή μεθοτρεξάτη. Η ΣΔΣ μπορεί να τεθεί σε ύφεση μέσω άμεσης θεραπείας, σε ορισμένες περιπτώσεις χωρίς μακροχρόνια συντήρηση με φαρμακευτικές θεραπείες.
