Κύριος υγεία & ιατρική

Παθολογία πολυγδονικού αυτοάνοσου συνδρόμου

Παθολογία πολυγδονικού αυτοάνοσου συνδρόμου
Παθολογία πολυγδονικού αυτοάνοσου συνδρόμου

Βίντεο: Πότε και σε ποια αυτοάνοσα νοσήματα πρέπει να κάνουμε πνευμονολογικό έλεγχο; 2024, Ιούλιος

Βίντεο: Πότε και σε ποια αυτοάνοσα νοσήματα πρέπει να κάνουμε πνευμονολογικό έλεγχο; 2024, Ιούλιος
Anonim

Πολυγαγγικό αυτοάνοσο σύνδρομο, ένα από τα δύο οικογενειακά σύνδρομα στα οποία οι προσβεβλημένοι ασθενείς έχουν πολλαπλές ελλείψεις ενδοκρινικού αδένα. Μερικοί ασθενείς παράγουν αντισώματα ορού που αντιδρούν με, και πιθανώς βλάπτουν, πολλαπλούς ενδοκρινείς αδένες και άλλους ιστούς, και άλλοι ασθενείς παράγουν λεμφοκύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) που μεταναστεύουν και βλάπτουν τους ενδοκρινείς αδένες.

Πολυγαγγικό αυτοάνοσο σύνδρομο τύπου 1 εμφανίζεται σε παιδιά ή εφήβους και χαρακτηρίζεται κυρίως από υποπαραθυρεοειδισμό (ανεπάρκεια παραμορμόνης), λοίμωξη από τον μυκητιακό οργανισμό Candida albicans, που προκαλεί καντιντίαση του δέρματος ή της βλεννογόνου του στόματος και ανεπάρκεια επινεφριδίων (ασθένεια Addison). Οι πάσχοντες ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν σακχαρώδη διαβήτη, υπογοναδισμό (ανεπαρκής έκκριση ορμονών φύλου και ανάπτυξη σεξουαλικών οργάνων), υποθυρεοειδισμό (μειωμένη έκκριση θυρεοειδικής ορμόνης) ή εντερική δυσαπορρόφηση. Πολυγαλανικό αυτοάνοσο σύνδρομο τύπου 1 κληρονομείται ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό (το μη φυσιολογικό γονίδιο πρέπει να κληρονομείται και από τους δύο γονείς) και προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο AIRE (αυτοάνοσος ρυθμιστής). το γονιδιακό προϊόν και η λειτουργία του δεν είναι γνωστά.

Πολυγαγγικό αυτοάνοσο σύνδρομο τύπου 2 εμφανίζεται σε ενήλικες και χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια επινεφριδίων, σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι, υποθυρεοειδισμό ή νόσος Graves, υπογοναδισμός και κακοήθης αναιμία. Πολυγαγγικό αυτοάνοσο σύνδρομο τύπου 2 μπορεί να επηρεάσει πολλά μέλη μιας οικογένειας, αλλά το μοτίβο της κληρονομιάς δεν είναι γνωστό.